Ipospadia
L’ipospadia primaria è un’anomalia del pene congenita causata da uno sviluppo insufficiente dell’uretra in cui il meato uretrale (ossia lo sbocco) non si trova all’apice del glande, bensì è localizzato sulla faccia ventrale del pene oppure nello scroto o nel perineo. Si parla di ipospadia complicata, invece, per i pazienti sottoposti senza successo, o con complicanze, all’intervento chirurgico di Riparazione dell’Ipospadia Primaria. Per questo motivo si definisce questa patologia come Ipospadia Fallita.
Ipospadia primaria
L’ipospadia primaria è un’anomalia congenita del pene dovuta ad un insufficiente sviluppo dell’uretra, il cui sbocco (meato uretrale) non è localizzato all’apice del glande, ma si trova sulla faccia ventrale del pene oppure, nei casi più gravi, nello scroto o nel perineo.
Questa patologia può essere associata ad altre malformazioni quali testicolo ritenuto, idrocele, ernia inguinale, malformazioni renali, ecc.
L’ipospadia complicata (o fallita) fa riferimento ai pazienti che sono stati sottoposti senza successo alla Riparazione dell’Ipospadia Primaria
Tipi di ipospadia
Esistono 3 differenti gradi di ipospadia (Distale, Media, Prossimale) in relazione alla distanza dello sbocco uretrale dall’apice del pene.
Ipospadia Distale - Grado 1
L’ipospadia distale rappresenta il 70% dei casi: il meato si trova verso la punta del pene [Fig. 1].
Ipospadia Media - Grado 2
L’ipospadia media rappresenta il 10% dei casi: il meato si trova nella parte media del pene che spesso presenta un certo grado di curvatura ventrale [Fig. 2].
Ipospadia Prossimale - Grado 3
Ipospadia grave
L’ipospadia prossimale costituisce il 20% dei casi: sono le forme più gravi; il meato si trova alla base del pene o nello scroto o in sede perineale. Il pene è notevolmente curvo [Fig. 3].
Questa patologia si associa spesso a curvatura ventrale del pene (pene curvo congenito) dovuta ad un insufficiente sviluppo della faccia ventrale del pene. Il meato uretrale può essere ristretto, creando un ostacolo alla fuoriuscita dell’urina. La pelle del pene (prepuzio) che normalmente ricopre il glande, è assente nella parte ventrale del pene ed esuberante nella parte dorsale: cosiddetto “prepuzio a cappuccio di frate” [Fig. 4].
Ipospadia scrotale e perineale
È spesso un’anomalia isolata ma, a volte (10 % dei casi), soprattutto nelle forme più gravi (ipospadia scrotale) può essere associata ad altre malformazioni quali testicolo ritenuto, idrocele, ernia inguinale, malformazioni renali, ecc.
Le forme gravi di ipospadia scrotale o perineale possono mascherare una condizione di ambiguità sessuale: in questi casi è opportuno eseguire una mappa cromosomica con determinazione del sesso reale prima di effettuare l’eventuale riparazione dell’ipospadia.
L’ipospadia è un’anomalia congenita del pene dovuta ad un insufficiente sviluppo dell’uretra ed il meato uretrale non è localizzato all’apice del glande, ma si trova sulla faccia ventrale del pene o nello scroto o nel perineo. Spesso è associata a curvatura del pene.
Intervento in un unico tempo di ipospadia nell'adulto
Caso di ipospadia nell’adulto e riparazione in un unico tempo con l’utilizzo del prepuzio e del tessuto adiposo.
Ipospadia fallita (o complicata)
La chirurgia di riparazione dell’ipospadia e soprattutto dell’ipospadia complicata è una chirurgia difficile e molto delicata che va effettuata solo in centri di riferimento altamente specializzati.
Ogni caso presenta delle caratteristiche proprie e l’intervento va confezionato su misura.
L’ipospadia complicata fa riferimento ai pazienti che sono stati sottoposti senza successo alla riparazione di ipospadia.
I pazienti sottoposti a riparazione di ipospadia possono presentare varie problematiche:
- alterazione della funzione urinaria
- alterazione della funzione sessuale
- alterazione dell’aspetto estetico
Alterazione della funzione urinaria
Il paziente sottoposto a ricostruzione uretrale in età infantile non ha la percezione di come può essere un normale flusso urinario e si rivolge al medico quando i sintomi sono molto invalidanti.
Flusso gravemente ridotto e infezioni urinarie recidivanti sono i motivi principali che spingono il paziente a rivolgersi al medico.
Una semplice flussometria può darci l’idea del grado di ostruzione del flusso urinario
Una ecografia addominale con valutazione del residuo post-minzionale ci può svelare la presenza di abbondante residuo dopo il termine della minzione, dato che svela l’impossibilità di svuotare correttamente la vescica.
La causa del flusso urinario ridotto è riconducibile alla presenza di stenosi uretrale che in genere è a carico del tratto ricostruito. Ad oggi non è ancora stato trovato un tessuto di sostituzione con le stesse caratteristiche del tessuto spongioso che costituisce l’uretra, per cui il tratto di uretra ricostruita risulta sottile, meno elastico e strutturalmente più debole per cui può andare incontro a restringimenti (stenosi) o lacerazioni (fistole uretrali).
Nel passato i chirurghi pediatrici tendevano ad usare i lembi per la ricostruzione dell’uretra, ed oggi vediamo uomini adulti con crescita di peli dentro l’uretra o calcoli e peli a causa dell’utilizzo dei lembi scrotali, in cui vi sono numerosi bulbi piliferi.
L’uretra ricostruita con cute scrotale spesso deve essere rimossa e ricostruita con l’utilizzo di graft più idonei.
Le fistole uretrali indicano che l’uretra si è lacerata a causa della pressione del flusso urinario che non riesce a passare dal tratto ricostruito per cui anche in questo caso la ricostruzione spesso deve essere rifatta con tessuti più idonei.
Alterazione della funzione sessuale
In alcuni casi il paziente con ipospadia complicata presenta curvatura del pene che deve essere corretta in caso determini un’impossibilità alla funzione sessuale.
Ogni caso ha specifiche caratteristiche e l’intervento va confezionato su misura.
Alterazione dell'aspetto estetico
Molte volte il paziente plurioperato per ipospadia presenta cicatrici o cheloidi deformanti con alterazione dell’aspetto estetico, che si ripercuote anche sulla funzione urinaria e sessuale.
Un meato uretrale ipospadico residuo (esito della ricostruzione) potrebbe impedire al paziente di urinare in piedi e impedire l’eiaculazione in vagina e quindi la capacità di fecondare la donna.
Trattamento
La riparazione di ipospadia e la riparazione dell’ipospadia fallita si può risolvere in un unico tempo chirurgico, grazie all’utilizzo di più innesti.
La mucosa buccale, il tessuto adiposo ed il tessuto prepuziale, garantiscono un buon risultato, ma dobbiamo considerare che la ricostruzione del tubo uretrale in questi casi è molto complessa e nella percentuale del 20% si verificano complicanze che necessitano di ulteriore riparazione, come fistole e stenosi.
