Tumore pene
Il tumore del pene [Fig. 1] è una patologia rara con un’incidenza annuale europea di 1 su 100.000 soggetti. Il 75 % dei tumori interessa solo il glande e/o il prepuzio.
Epidemiologia
Quanto è diffuso il tumore del pene
Il carcinoma del pene è caratterizzato da un’alta aggressività. Comunque, molte cose sono cambiate in questi ultimi anni, tanto che attualmente circa l’80% di tutti i carcinomi del pene sono curabili con una riduzione della morbilità e un netto miglioramento della qualità di vita.
Tumore glande
Il tumore del pene è raro ed origina di regola dall’epitelio del glande e della superficie interna del prepuzio.
Eziologia
Cause del tumore del pene
Questo tumore condivide la stessa etiologia e la stessa storia naturale del carcinoma spinocellulare dell’orofaringe, dei genitali femminili (cervice, vagina e vulva) e del canale anale.
I fattori di rischio includono:
- la fimosi,
- l’infiammazione cronica a causa di balano-postite o Lichen Sclerosus,
- costumi sessuali (promisquità),
- condilomi, che aumentano il rischio da 3 a 5 volte,
- il fumo di sigaretta,
- l’infezione da HPV
Di regola, il carcinoma del pene è molto raro, ma nei Paesi con minor igiene e maggiore promiscuità l’incidenza può raggiungere i 10 casi per 100.000, come in alcune zone dell’Africa e del Sud America. In Europa, l’incidenza varia da 0.5 a 1.8 casi per 100.000 uomini all’anno, con evidenti differenze fra vari Paesi. Altri fattori prognostici importanti sono le abitudini culturali, igieniche e religiose. Il cancro del pene è praticamente assente nelle comunità che praticano la circoncisione alla nascita (ebrei) e molto raro in chi pratica la circoncisione alla pubertà (musulmani). Di regola, l’incidenza del carcinoma del pene aumenta con l’età. Sporadicamente è riportato in giovane età.
Il DNA del papilloma virus umano (HPV) è stato identificato nel 70-100% dei casi con neoplasia intraepiteliale e nel 40-50% dei casi di carcinoma infiltrante. Anche i pazienti portatori di condiloma acuminato hanno un rischio di cancerizzazione. Dal 2006 negli Stati Uniti la Food & Drugs Administration ha messo in commercio il primo vaccino per la prevenzione del carcinoma cervicale e di altri HPV associati nella donna. Questo vaccino protegge dalle infezioni da HPV e la sua somministrazione è raccomandata già per le adolescenti di 11-12 anni. La vaccinazione viene raccomandata anche per i giovani maschi.
Classificazione e patologia
Il LS origina dal prepuzio, e successivamente può coinvolgere il meato uretrale e l’uretra anteriore, fino a determinare una sclerotizzazione e stenosi di tutta l’uretra peno-bulbare (la cosiddetta “panurethral disease”).
| T – Tumore primitivo |
| TX Il tumore primitivo non può essere classificato |
| T0 Nessuna evidenza del tumore primitivo |
| Tis Carcinoma in situ |
| Ta Carcinoma verrucoso non invasivo |
| T1 Il tumore invade il connettivo sotto epiteliale |
| T2 Il tumore invade solo il corpo spongioso |
| T3 Il tumore invade anche i corpi cavernosi |
| T4 Il tumore invade le strutture adiacenti: uretra, prostata, etc. |
| N – Linfonodi regionali |
| Nx, N0 invariati |
| N1 Metastasi in un singolo linfonodo inguinale, mobile |
| N2 Metastasi multiple, uni o bilaterali, mobili |
| N3 Metastasi inguinali fisse o ulcerate; metastasi ai linfonodi pelvici. |
| M – Metastasi a distanza (*) |
| Mx La presenza di metastasi a distanza non può essere stabilita |
| MD Non evidenza di metastasi a distanza |
| MI Metastasi a distanza |
Tabella 1 – Classificazione proposta dal gruppo di Horenblas
Anatomia patologica
Il carcinoma spinocellulare (CSC) rappresenta più del 95% di tutti i tumori del pene; il melanoma maligno e il carcinoma basocellulare rappresentano circa il 3%.
Il CSC è spesso preceduto da lesioni preneoplastiche:
Lesioni preneoplastiche sporadicamente associate al CSC:
- Corno cutaneo
- Papulosi Bowenoide
Lesioni preneoplastiche sporadicamente associate al CSC:
- Lichen Sclerosus
Lesioni preneoplastiche ad alto rischio (30%) di cancerizzazione:
Neoplasia intraepiteliale (carcinoma in situ) nelle forme di
- Eritroplasia di Queyrat
- Malattia di Bowen
Diagnosi e stadiazione
Una stadiazione corretta del tumore primitivo del pene e delle metastasi ai linfonodi regionali consente di attuare un trattamento appropriato.
Esame Obiettivo accurato
Questo esame dà informazioni su:
- dimensione della lesione del pene e delle superfici,
- localizzazione della lesione,
- numero di eventuali lesioni multiple,
- rapporti della lesione con altre strutture (sottomucosa, albuginea, uretra, corpo spongioso e corpo cavernoso)
Biopsia del pene
La biopsia del pene conferma la malattia e dà informazioni sull’istologia e sulle caratteristiche di invasività del tumore.
RMN
La risonanza magnetica nucleare è un esame di grande aiuto nell’identificare la profondità dell’infiltrazione del corpo spongioso e del corpo cavernoso in modo da consentire l’impiego della chirurgia conservativa quando è indicata.
La metodologia della stadiazione delle metastasi linfonodali e l’indicazione alla linfectomia è un tema complesso e oggetto di discussione. Non affrontiamo questo argomento in quanto siamo focalizzati sulle terapie chirurgiche penis-sparing.
Comunque, per la stadiazione e la valutazione della necessità della linfectomia inguinale è consigliabile seguire le linee guida indicate dall’EAU, Associazione Europea degli Urologi.
Tumore pene intervento chirurgico
TECNICHE CHIRURGICHE PENIS SPARING
Il trattamento chirurgico delle lesioni peniene pre-maligne e maligne è cambiato nel tempo.
La chirurgia radicale tradizionale è mutilante con un’alta incidenza di morbilità e disabilità funzionale, estetica e psicologica: più del 50% dei pazienti sviluppa disordini mentali dopo la chirurgia per carcinoma penieno. Allo scopo di conservare la funzione peniena e l’apparenza estetica sono state proposte nel tempo nuove terapie mediche e chirurgiche.
La terapia locale con Chemioterapici crea cicatrici che possono avere un impatto sulla funzione sessuale e sulla cosmesi.
L’ablazione locale con il Laser ha dimostrato promettenti risultati estetici, ma espone al rischio della recidiva. La Microchirurgia di Mohs, per l’escissione locale del tumore, non ha incontrato il favore degli urologi perché è una tecnica altamente specialistica che richiede lunghi tempi operatori.
La tradizionale Amputazione peniena parziale o totale rappresenta oggi la tecnica standardizzata nei tumori che infiltrano i corpi cavernosi, ma rappresenta una soluzione invalidante e antiestetica.
| TIPO DI LESIONE PENIENA | TECNICA CHIRURGICA |
| Lesione pre-maligna o maligna superficiale | Decorticazione e Resurfacing del glande |
| Tumore infiltrante il glande | Glansectomia e Ricostruzione neo-glande |
| Tumore infiltrante i corpi cavernosi | Penectomia parziale e Ricostruzione neo-glande |
Tabella 2 Chirurgia Penis-sparing
Recentemente si è fatta strada una nuova filosofia che prevede una strategia chirurgica penis-sparing pur mantenendo il concetto della radicalità chirurgica oncologica [Tab. 2].
Nei tumori superficiali e nelle lesioni pre-maligne come il lichen sclerosus (LS), sono state suggerite terapie chirurgiche innovative con lo scopo di preservare il pene senza compromettere il controllo locale della malattia.
Le tecniche organ-sparing sono suggerite anche per i tumori più avanzati.
La riluttanza dei pazienti a sottoporsi ad una penectomia mutilante ha spinto infatti verso la ricerca di nuove tecniche che consentono di mantenere una accettabile qualità della vita senza compromettere la sopravvivenza.
La strategia terapeutica moderna nel trattamento delle lesioni del pene, impiega 3 differenti tecniche chirurgiche che eradicano la malattia locale primaria ma allo stesso tempo preservano il pene:
- Decorticazione e resurfacing del glande
- Glansectomia e ricostruzione plastica del glande
- Penectomia parziale e ricostruzione plastica del neoglande
Decorticazione e resurfacing del glande
Con la tecnica di decorticazione e resurfacing del glande, dopo un’incisione circolare sotto la corona del glande, viene effettuata la circoncisione ed il mantello prepuziale viene abbassato.
Vengono poi effettuate biopsie stadianti del letto spongioso glandare.
Glandsectomia e ricostruzione plastica del glande
Penectomia parziale e ricostruzione plastica del neoglande
Nella prima parte dell’intervento, la penectomia parziale viene effettuata secondo le tecniche standard della chirurgia tradizionale: per ottenere una escissione locale sicura, le sezione totale dell’asta è effettuata 2 cm sotto il margine della lesione. In realtà oggi le nuove teorie oncologiche indicano che un margine di resezione sicuro può essere considerato 1 cm sotto la lesione.
Nella seconda parte dell’intervento, la tecnica innovativa si diversifica dalle disestetiche metodiche tradizionali, seguendo i criteri ricostruttivi della nuova chirurgia plastica cosmetica: i margini contrapposti (freccie blu) dei due corpi cavernosi sezionati vengono accostati e suturati insieme a creare un moncone emisferico. L’uretra è spatolata ed il meato è fissato sulla nuova estremità dei corpi cavernosi
Risultati estetici
Considerazioni
Recentemente abbiamo assistito allo svilupparsi di tecniche ricostruttive plastiche che riducono la morbidità funzionale e psicologica nei pazienti che devono essere sottoposti alla chirurgia peniena oncologica.
Come abbiamo visto, l’impiego di queste tecniche fornisce soddisfacenti risultati funzionali ed estetici senza compromettere il controllo del tumore.
L’ablazione laser o altre terapie conservative hanno lo scopo di rimuovere il tessuto malato, ma la recidiva potrebbe originarsi dai foci pre-maligni non riconosciuti che si trovano nell’epitelio instabile che residua dopo la procedura parziale. Spesso infatti, dopo le terapie conservative le lesioni precancerose recidivano e tendono alla trasformazione maligna nel 5-33% dei casi.
Diversamente, nella tecnica decorticazione-resurfacing del glande, l’epitelio è rimosso completamente, riducendo così il rischio di recidiva della lesione originaria e di progressione da foci misconosciuti.
Il LS del pene può evolvere in un esteso processo cicatriziale in cui la fimosi e la condizione infiammatoria cronica possono rappresentare i fattori promuoventi la trasformazione maligna: in questi casi il LS è spesso associato a displasie gravi e, quindi, andrebbe considerato a tutti gli effetti come una lesione pre-cancerosa. In questi pazienti l’escissione (decorticazione) dell’epitelio glandulare displasico riduce il rischio di evoluzione maligna. Inotre, la toilette chirurgica del glande cicatriziale ed il suo resurfacing, riconsegnano un pene sessualmente funzionale a pazienti che, a causa del tipico coinvolgimento sclerotico da LS, riferiscono un’impossibilità nei rapporti sessuali da molto tempo.
Dopo glansectomia/penectomia parziale e ricostruzione del neoglande, la sensibilità risulta ridotta, ma l’aspetto estetico del neoglande rende il pene simile alla forma originaria, consentendo una ripresa dell’attività sessuale ed un impatto psicologico positivo su pazienti riluttanti ad accettare la mutilante chirurgia tradizionale.
Nel tumori infiltranti i corpi cavernosi, le tecniche tradizionali suggeriscono un margine chirurgico di resezione distante 2 cm dalla lesione, ma le teorie più recenti ritengono sufficiente una distanza di 1 cm. La maggiore preservazione dei corpi cavernosi facilita la ricostruzione del neoglande e migliora la qualità della vita: il paziente manterrà la minzione in piedi, la funzione sessuale, la sensazione orgasmica e l’apparenza estetica.
Poichè l’80% delle patologie peniene maligne sono distali o interessano solo superficialmente l’epitelio glandare, si deduce che la maggior parte dei tumori penieni sono trattabili tramite le tecniche penis-sparing.
È importante sottolineare che nei tumori superficiali associati ad un esteso substrato precanceroso da LS, il laser o altri trattamenti conservativi non rimuovono totalmente le lesioni, facilitando così la recidiva del tumore a partire dall’epitelio instabile confinante con il tumore primitivo. Inoltre, il laser ed le altre convenzionali terapie topiche spesso non consentono il mantenimento di una normale attività sessuale e di un soddisfacente aspetto estetico. Nella penectomia parziale tradizionale il mantello prepuziale ricopre completamente il moncone residuo, ritardando così il riconoscimento di una recidiva. Al contrario, la ricostruzione del neoglande consente un controllo diretto più sicuro della ripresa di malattia poiché la sottigliezza dell’innesto cutaneo facilita la visualizzazione per trasparenza dell’eventuale recidiva sul moncone ricostruito.
Il resurfacing o la ricostruzione del neoglande rappresentano terapie efficaci nel trattamento delle lesioni peniene pre-maligne e maligne: l’obbiettivo è il mantenimento di un pene funzionante ai fini della minzione e dell’attività sessuale, senza compromettere il controllo della malattia. La preservazione della funzione sessuale, di un accettabile aspetto estetico e della sensitività garantisce una soddisfacente qualità di vita[12]: questo incoraggerà più urologi ad adottare un atteggiamento più conservativo ed estetico nel trattamento chirurgico delle lesioni peniene.